Policitemia Vera: tudo o que você precisa saber
A policitemia vera é um tipo de câncer que faz com que os glóbulos vermelhos se multipliquem. Isso pode fazer com que o sangue flua mais lentamente e levar a complicações, incluindo coágulos sanguíneos.
Não há cura para PV, mas você pode controlar a condição com tratamento. Seu médico provavelmente fará coletas de sangue de rotina e prescreverá medicamentos para ajudar a prevenir coágulos sanguíneos graves. É importante conversar com seu médico se você estiver em risco de PV e tiver algum de seus sintomas.
A policitemia vera (PV) é um tipo raro de câncer de sangue no qual seu corpo produz muitos glóbulos vermelhos.
Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio por todo o corpo. Quando você tem muitos glóbulos vermelhos, seu sangue engrossa e flui mais lentamente. Os glóbulos vermelhos podem se aglomerar e formar coágulos dentro dos vasos sanguíneos.
A primeira suspeide de PV se dá com um hemograma com hemoglobina maior ou igual a 16 em mulhres e 16,5 em homens. Essa condição é chamada de poliglobulia.
Se não for tratada, a PV pode levar a complicações com risco de vida. O sangue que flui mais lentamente pode reduzir a quantidade de oxigênio que chega ao coração, cérebro e outros órgãos vitais. Os coágulos sanguíneos podem bloquear completamente o fluxo sanguíneo dentro de um vaso sanguíneo, causando um derrame ou até a morte.
A longo prazo, a PV pode levar à cicatrização da medula óssea, conhecida como mielofibrose, bem como leucemia, outro tipo de câncer no sangue.
Quais são os primeiros sintomas da policitemia vera?
A PV pode não causar nenhum sintoma por muitos anos. Quando os sintomas começam, eles podem ser leves o suficiente para não serem detectados. Você pode não perceber que tem PV até que um exame de sangue de rotina detecte o problema.
Reconhecer os sintomas precocemente pode ajudá-lo a iniciar o tratamento e, com sorte, prevenir coágulos sanguíneos e suas complicações. Os sintomas comuns do PV incluem:
- fadiga
- coceira
- dificuldade para respirar quando você se deita
- dificuldade de concentração
- perda de peso não intencional
- dor no abdômen
- sentindo-se cheio facilmente
- visão turva ou dupla
- Tontura
- fraqueza
- sudorese intensa
- sangramento ou hematomas
- sensação de queimação nos pés e mãos
À medida que a doença progride e seu sangue fica espesso com mais glóbulos vermelhos, sintomas mais graves podem aparecer, como:
- sangramento intenso mesmo de pequenos cortes
- articulações inchadas
- dor óssea
- cor avermelhada para o seu rosto
- sangramento nas gengivas
- sensação de queimação nas mãos ou nos pés
A maioria dos sintomas também podem ser causados por outras condições, portanto, obter um diagnóstico adequado do seu médico é fundamental.
Qual é a causa da policitemia vera?
A policitemia vera ocorre com mais frequência em homens do que em mulheres. É mais provável que você tenha PV após os 60 anos, mas pode começar em qualquer idade.
Mutações (alterações) noJAK2são a principal causa da doença. Este gene controla a produção de uma proteína que ajuda a produzir células sanguíneas. Cerca de 95% das pessoas com PV têm esse tipo de mutação.
A mutação que causa a PV pode ser transmitida pelas famílias. Mas, com mais frequência, isso pode acontecer sem qualquer conexão familiar. A pesquisa está em andamento sobre a causa da mutação genética por trás da PV.
Se você tem PV, o risco de desenvolver complicações graves depende da probabilidade de desenvolver um coágulo sanguíneo. Os fatores que podem aumentar o risco de desenvolver coágulos sanguíneos na PV incluem:
- uma história de coágulos sanguíneos
- ter mais de 60 anos
- pressão alta
- Diabetes
- tabagismo
- colesterol alto
- gravidez
O sangue mais espesso do que o normal sempre pode aumentar o risco de coágulos sanguíneos, independentemente da causa.
Como a policitemia vera é diagnosticada?
Se você acha que pode ter PV, seu médico primeiro fará um teste chamado hemograma completo (CBC). Um hemograma mede os seguintes fatores no sangue:
- o número de glóbulos vermelhos
- o número de plaquetas
- a quantidade de hemoglobina (uma proteína que transporta oxigênio)
- A porcentagem de espaço ocupado pelos glóbulos vermelhos no sangue, conhecida como hematócrito
Se você tiver PV, provavelmente terá uma quantidade maior do que o normal de glóbulos vermelhos e hemoglobina e um hematócrito anormalmente alto (a proporção do volume de sangue absorvida pelos glóbulos vermelhos). Você também pode ter contagens anormais de plaquetas.
Se os resultados do hemograma forem anormais, seu médico provavelmente verificará seu sangue para a mutação JAK2. A maioria das pessoas com PV testa positivo para esse tipo de mutação.
Juntamente com outros exames de sangue, você provavelmente precisará de uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico de PV.
Se o seu médico lhe disser que você tem PV, lembre-se de que quanto mais cedo você souber, mais cedo poderá iniciar o tratamento. E o tratamento reduz o risco de complicações da PV.
Como a policitemia vera é tratada?
PV é uma condição crônica que não tem cura. Contudo a normalização dos glóbulos vermelhos ajuda a reduzir os sintomas e a prevenir complicações. Seu médico prescreverá um plano de tratamento com base no risco de desenvolver coágulos sanguíneos.
Tratamento para pessoas com baixo risco de coágulos sanguíneos
O tratamento típico para pessoas com baixo risco de coágulos sanguíneos inclui duas coisas: aspirina e um procedimento chamado flebotomia.
- Aspirina em baixas doses: A aspirina afeta as plaquetas no sangue, diminuindo o risco de formar coágulos sanguíneos.
- Flebotomia: Usando uma agulha, seu médico removerá uma pequena quantidade de sangue de uma de suas veias. Isso ajuda a reduzir a contagem de glóbulos vermelhos. Normalmente, você fará esse tratamento cerca de uma vez por semana e, em seguida, uma vez a cada poucos meses até que seu nível de hematócrito esteja mais próximo do normal.
Tratamento para pessoas com alto risco de coágulos sanguíneos
Além da aspirina e da flebotomia, as pessoas com alto risco de coágulos sanguíneos podem precisar de um Tratamento especializado, como outros medicamentos. Estes podem incluir:
- Hidroxiureia (Droxia, Hydrea): Este é um medicamento contra o câncer que impede que seu corpo produza muitos glóbulos vermelhos. Reduz o risco de coágulos sanguíneos. A hidroxiureia é usada off-label para tratar PV.
- Ruxolitinibe (Jakafi): Esta é uma das drogas de segunda linha para tratar PV. Seu médico pode prescrever este medicamento se você não tolerar a hidroxiureia ou se a hidroxiureia não diminuir o suficiente a contagem sanguínea. O ruxolitinibe funciona inibindo os fatores de crescimento responsáveis pela criação de glóbulos vermelhos e pelo funcionamento do sistema imunológico.
- Ropeginterferon alfa-2b-njft (Besremi):É uma droga de segunda linha para tratar a PV é uma forma especial de interferon-alfa. Formas de interferon-alfa foram usadas off-label para tratar PV antes desta aprovação da FDA. Ajuda o sistema imunológico a combater as células hiperativas da medula óssea que fazem parte do PV. Também pode impedir que seu corpo produza muitos glóbulos vermelhos.
Tratamentos relacionados
Seu médico também pode prescrever outros tratamentos para você. Alguns deles podem ajudar a aliviar a coceira, que pode ser um problema persistente e incômodo para muitas pessoas com PV. Esses tratamentos podem incluir:
- Anti-histamínicos
- inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs)
- fototerapia (tratamento com luz ultravioleta)
Seu médico conversará com você sobre as Melhores opções de tratamento para você.
As mudanças no estilo de vida podem ajudar na policitemia vera?
Fazer algumas mudanças em seu estilo de vida pode ajudá-lo a lidar com os sintomas e reduzir sua chance de complicações.
Dito isso, é importante falar primeiro com seu médico para garantir que essas mudanças sejam adequadas para você, pois as necessidades de cada pessoa são diferentes.
Alterações a serem consideradas:
- comer uma dieta balanceada para promover níveis saudáveis de peso, colesterol e pressão arterial. Isso significa que comer de forma saudável significa comer refeições ricas em nutrientes e balanceadas com muitas frutas e vegetais frescos, grãos integrais, proteínas magras e laticínios com baixo teor de gordura ajudará a controlar sua condição.
- Fazer exercício físico regular
- limitar ou parar de fumar
- Gerenciando condições coexistentes, como diabetes
Observe que comer alimentos ricos em sódio pode fazer com que seu corpo transfira água para os tecidos do corpo, o que pode piorar alguns dos sintomas da PV.
Além disso, beber líquidos suficientes ajudará a evitar a desidratação e a manter um bom fluxo sanguíneo e circulação. Seu médico ou nutricionista registrado pode fornecer orientação individualizada sobre dieta e ingestão de água.
Quais são as complicações da policitemia vera?
O tratamento da PV ajuda a reduzir o risco de complicações com risco de vida. Esses incluem:
- A mielofibrose, o estágio avançado da PV, cicatriza a medula óssea e pode aumentar o fígado e o baço
- enfarte
- trombose venosa profunda (TVP) ou um coágulo sanguíneo na veia profunda
- acidente vascular cerebral isquêmico, causado pela perda de suprimento de sangue para o cérebro
- embolia pulmonar ou coágulo sanguíneo no pulmão
- morte hemorrágica, que é a morte por sangramento, geralmente do estômago ou de outras partes do trato digestivo
- hipertensão portal ou aumento da pressão arterial no fígado que pode levar à insuficiência hepática
- leucemia mielóide aguda (LMA), que é um tipo particular de câncer de sangue que afeta os glóbulos brancos
Qual é a expectativa de vida da policitemia vera?
Embora a situação de cada pessoa com PV seja diferente, muitas pessoas que seguem seu plano de tratamento e consultam seu hematologista regularmente podem esperar viver uma vida longa com complicações limitadas.
Dito isto, o tratamento é fundamental. Pessoas sem qualquer tratamento normalmente podem esperar sobrevive rmenos de 2 anos, dependendo da idade e da saúde geral. Mas aqueles que fazem tratamento podem viver várias décadas. A taxa média de sobrevida é de 14 anos após o diagnóstico em geral e de 24 anos para pessoas tratadas com menos de 60 anos.
Sua expectativa de vida também depende se você desenvolve ou não complicações, e essas complicações são possíveis mesmo com o tratamento, embora o risco seja muito menor. No geral, as pessoas que recebem tratamento têm uma perspectiva muito melhor do que aquelas sem ele.
Para pessoas com PV, cerca de 1/4 desenvolveram mielofibrose e 4% desenvolveram leucemia 20 anos após o diagnóstico, de acordo com pesquisa de 2021.
A policitemia vera é uma doença rara do sangue que aumenta o risco de coágulos sanguíneos perigosos e outras complicações. Não é curável, mas é tratável.
Se você tem policitemia vera, converse com seu médico de cuidados primários ou um hematologista sobre o plano de tratamento certo para você. Isso provavelmente incluirá flebotomia e medicamentos.
Obter os cuidados de que você precisa o mais rápido possível pode ajudar a prevenir coágulos sanguíneos, diminuir complicações e melhorar a qualidade e a duração de sua vida.