AVC em falciforme

A anemia falciforme é uma doença crônica que inicia sua manifestação já nos primeiros meses de vida. No desenvolvimento do indivíduo com anemia falciforme se esperam várias complicações, desde a anemia com cansaço, a crises mais intensas, podendo ocorrer até um AVC em falciforme.

A qualidade de vida desses indivíduos é bastante afetada pelos episódios frequentes de dor severa, decorrentes do processo de vaso oclusão causados pela forma de foice (daí o nome falciforme) que as hemácias assumem. Além disso, essas pessoas apresentam vulnerabilidade a infecções, além do sequestro esplênico (quando o baço acumula sangue), até a eventual perda do baço reduzindo ainda mais a imunidade.

Nesse texto abordaremos melhor como e porque pacientes com anemia falciforme tendem a ter um AVC = acidente vascular cerebral ou derrame.

A anemia falciforme pode causar um derrame?

O acidente vascular cerebral (uma interrupção no fluxo sanguíneo para o cérebro) é uma das complicações mais graves da anemia falciforme. Sem cuidados preventivos, cerca de 11% das crianças e 24% dos adultos têm um AVC.

Existem dois tipos principais de derrames que as pessoas com anemia falciforme podem experimentar: acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico.

Um acidente vascular cerebral isquêmico ocorre quando as células sanguíneas em forma de foice obstruem um vaso sanguíneo, bloqueando o fluxo sanguíneo para o cérebro.

Um derrame hemorrágico, por outro lado, acontece quando um vaso sanguíneo no cérebro se rompe. Isso pode ocorrer devido a danos nos vasos sanguíneos causados pela anemia falciforme.

Estatísticas de anemia falciforme e acidente vascular cerebral

• Entre 5% e 17% das pessoas com Anemia Falciforme têm um AVC antes de atingir a idade adulta.
• Em um estudo de 2023, a idade média das crianças com Anemia Falciforme internadas no hospital por AVC foi de 8,2 anos.
• Crianças com anemia falciforme têm 221 vezes mais chances de ter um AVC do que crianças sem anemia falciforme.
• A prevalência de AVC entre crianças com anemia falciforme é menos de 1/6 do que costumava ser, graças aos avanços na triagem e no tratamento.

Quais são os sintomas de AVC na anemia falciforme?

Para reconhecer rapidamente os sinais de um derrame em você ou em um ente querido:

• Equilíbrio: dificuldade repentina para andar, tontura, perda de equilíbrio ou coordenação
• Olhos: dificuldade súbita para enxergar ou alterações na visão em um ou ambos os olhos
• Rosto: queda ou dormência em um lado do rosto
• Braço: fraqueza ou dormência em um dos braços
• Fala: dificuldade súbita em falar ou entender a fala
• Tempo: hora de ligar para a emergência ou para os serviços de emergência locais, mesmo que os sintomas desapareçam

Acidentes vasculares cerebrais silenciosos e anemia falciforme

Os acidentes vasculares cerebrais isquêmicos silenciosos, também conhecidos como infartos cerebrais silenciosos, são os mais comuns em crianças e adultos com anemia falciforme. A maioria dos estudos relata que cerca de 20% a 50% das pessoas com anemia falciforme experimentam esses infartos silenciosos.

Derrames silenciosos não causam sintomas imediatos, mas podem levar a danos a longo prazo ao cérebro. A única maneira de detectar essa complicação é fazer uma varredura cerebral. Alguns médicos especialmente treinados podem ver sinais de derrames silenciosos antes do teste.

Como resultado de um derrame silencioso, você pode ter diminuição da capacidade cognitiva (pensamento), problemas de equilíbrio e outros sintomas.

Como os médicos tratam o AVC em pessoas com anemia falciforme?

Para tratar o AVC em pessoas com anemia falciforme, os médicos usam intervenção médica imediata e estratégias de gerenciamento de longo prazo.

Intervenção médica imediata: Durante um acidente vascular cerebral, pessoas com anemia falciforme precisam de emergência transfusão de sangue para substituir o sangue “falciforme” por sangue saudável de um doador.

Gerenciamento de longo prazo: Os dois principais objetivos do tratamento a longo prazo após um AVC em pessoas com anemia falciforme são prevenir futuros AVCs e melhorar a função cognitiva. Para evitar futuros derrames, você provavelmente tomará Hidroxiuréia, um medicamento que altera a forma dos glóbulos vermelhos. Você também pode precisar de transfusões de sangue ao longo da vida.

Para ajudar na função cognitiva, você pode ter consultas de acompanhamento com um neurologista (um médico do cérebro). Este profissional de saúde irá ajudá-lo a desenvolver um plano individual para ajudar a aumentar sua função cerebral.

Quais são os fatores de risco para acidente vascular cerebral na anemia falciforme?

Vários fatores podem aumentar o risco de AVC em pessoas com anemia falciforme, incluindo:

• Acidente vascular cerebral anterior
• Resultado anormal na ultrassonografia com Doppler transcraniano (DTC)
• Alta contagem deglóbulos vermelhos (Hb > 11)

Como posso prevenir o AVC se tiver doença falciforme?

Algumas das estratégias para prevenir o AVC em pessoas com anemia falciforme incluem:

• terapia com hidroxiureia
• transfusões de sangue regulares
• Estilo de vida saudável:
  • dieta balanceada
  • hidratação ideal
  • Exercício suave regular
  • Evitar tabagismo/tabaco
  • Redução do estresse
• exames de rotina
• Consciência dos sintomas de AVC

Existe cura para a anemia falciforme?

Uma célula-tronco hematopoietica saúdavel sem anemia falciforme usada no transplante de medula óssea pode curar a anemia falciforme, mas os riscos muitas vezes superam os benefícios. Os médicos podem recomendar este procedimento para pessoas com sintomas graves – especialmente crianças pequenas, que são mais resilientes para o procedimento.

Pela legislação brasileira, o transplante alogênico aparentado de medula óssea para tratamento da doença falciforme também pode ser feito em pessoas acima de 16 anos.

Alem disso, o transplante de medula ossea depende de indicações clinicas especificas, que são:

Ter diagnóstico de doença falciforme tipo S homozigoto ou tipo S beta talassemia (Sbeta), esteja em uso de hidroxiureia e apresente pelo menos uma das seguintes condições:

• alteração neurológica devida a acidente vascular encefálico, com alteração neurológica que persista por mais de 24 horas ou alteração de exame de imagem;
• doença cerebrovascular associada a doença falciforme; – mais de duas crises vasooclusivas (inclusive síndrome torácica aguda) graves no último ano;
• mais de um episódio de priapismo;
• presença de mais de dois anticorpos em pacientes sob hipertransfusão ou um anticorpo de alta frequência;
• osteonecrose em mais de uma articulação

Além das condições clinicas citadas, o paciente deve ter um doador compatível.

Qual é a ligação entre as mutações falciformes e a malária?

Os cientistas propuseram pela primeira vez uma ligação entre a célula falciforme e a malária no final da década de 1940. Eles notaram que partes do mundo com altas taxas de malária se sobrepunham àquelas com alta probabilidade de mutações falciformes.

Os médicos notaram que as pessoas com hemoglobina As mutações falciformes podem eliminar os parasitas da malária de seus corpos muito mais rapidamente do que aqueles sem essas mutações. Por que? Os cientistas são ainda funcionando em reunir o mecanismo exato, mas eles identificaram várias etapas importantes:

1. Mutações falciformes na hemoglobina tornam as hemácias em forma de foice. Isso faz com que eles sejam ineficazes em fazer seu trabalho de transportar oxigênio no sangue. Se você tiver essas mutações, seu corpo está acostumado a detectar e destruir hemácias deformadas.
2. Quando o parasita da malária entra em seu corpo, ele infecta as hemácias. As hemácias em forma de foice criam um ambiente muito hostil para o crescimento do parasita, em parte devido a baixos níveis de oxigênio.
3. A diminuição do crescimento do parasita pode permitir mais tempo para o sistema imunológico reagir e destruir as hemácias infectadas.

Por que a anemia falciforme é muito mais comum entre os negros?

Os negros correm um risco muito maior de mutações no gene da hemoglobina responsável pela anemia falciforme. Isso porque essa é uma condição considerada favorável em locais endemicos para malária.

Pessoas com traço falciforme possuem uma proteção natural contra a malária, uma infecção parasitária transmitida por picadas de mosquito, que transmite um parasita que infecta as hemaceas. A malária é comum na África Subsaariana e em outras partes do mundo que também têm uma alta prevalência de células falciformes. Ter traço falciforme – mas não anemia falciforme – ajuda a reduzir a gravidade da malária.

Ter uma cópia do gene falciforme pode ajudar a protegê-lo de uma infecção por malária. Mas duas cópias do gene podem aumentar o risco de morte por malária.

A malária é uma condição potencialmente fatal. Os mosquitos infectados com um parasita chamado Plasmodium transmitem a malária através de suas picadas.

Quando um mosquito infectado pica você, ele libera o Plasmodium parasitas em sua corrente sanguínea. Eles infectam e danificam seus glóbulos vermelhos (RBCs), o que piora ainda mais a anemia.

Com o tempo, algumas condições de hemácias evoluíram para proteger contra a malária. O traço falciforme é uma dessas condições. Surge de uma mutação genética para a hemoglobina, o componente transportador de oxigênio das hemácias. Mas a mesma proteção não existe para pessoas com doença falciforme, aquelas com duas cópias da mutação genética.