Purpura Trombocitopenica Imune (PTI)

A PTI, ou purpura trombocitopenica imune, é um distúrbio imunologico que atrapalha a coagulação do sangue, causado por um baixo número de plaquetas. Pode ser aguda ou crônica, é uma doença benigna que facilita sangramentos, mas raramente é fatal. A maioria dos casos é tratável com medicamentos.

A PTI é um distúrbio imunológico no qual o sistema imune sinaliza para destruição de maneira equivocada as plaquetas, como se fossem patogenos. Ou seja, é uma desregulação imunologica uma vez que plaquetas não são patogenos. Como resultado, a contagem de plaquetas é baixa e pode levar a hematomas e sangramento excessivos internamente, bem como sobre e sob a pele.

A PTI costumava ser chamada de púrpura trombocitopênica idiopática, mas agora é conhecida como trombocitopenia imune.

A condição não é mais idiopática (o que significa que não há causa conhecida) porque os pesquisadores agora sabem que a condição é autoimune.

Por causa de sua baixa contagem de plaquetas, as pessoas com PTI geralmente têm hematomas roxos espontaneos, não relacionados a traumas, que são chamados de púrpura na pele ou dentro da boca. Esses hematomas também podem aparecer como pontos vermelhos ou roxos do tamanho de um alfinete, como uma erupção cutânea, na pele, que são chamados de petéquias.

Embora a PTI possa afetar qualquer pessoa, é mais comum em adultos com mais de 60 anos e crianças.

Cerca de 40% de todos os casos afetam crianças menores de 10 anos, embora pareça se desenvolver com mais frequência em crianças entre 2 e 4 anos. Isso é especialmente verdadeiro depois que eles adoecem com outra doença viral, como varicela, caxumba e sarampo.

O Papel da Dra Natália na avaliação das plaquetas baixas:

Dra Natália Fumagalli é uma hematologista comprometida com seus pacientes. Sua formação se deu em um dos maiores hospitais públicos do Brasil, no centro de São Paulo, tendo visto mais de 200 casos de PTI. Ela é membro titular da Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e também é especializada em transplante de medula óssea.

Por meio de seu consultório em Sinop, Dra Natália realiza pesquisa as causas de plaquetopenia e pode confirmar o diagnóstico adequado de PTI. Seu trabalho é feito a partir de uma análise detalhada da saúde do paciente, bem como seu histórico prévio e uso de medicações, para então indicar os exames de sangue, e se necessário também exames de medula ossea.

O objetivo da Dra Natália é ofertar um atendimento de qualidade, com segurança nos diagnósticos e priorizando a melhora da qualidade de vida dos seus pacientes. Por meio de intervenções individualizadas, desde mudanças na dieta e estilo de vida até terapias medicamentosas, ele ajuda os pacientes a controlar melhor sua condição e a evitar complicações.

Se você mora no norte do Mato Grosso e possui qualquer suspeita de púrpura, não hesite em marcar uma consulta com ela.

Tipos de PTI:

Os dois principais tipos de PTI:

• PTI aguda: Este tipo é de curto prazo, durando menos de 6 meses. É a forma mais comum do distúrbio em crianças.
• PTI crônica: Esta forma de longo prazo dura 6 meses ou mais e é mais comumente observada em adultos, embora possa afetar qualquer pessoa.

O que causa a PTI?

As plaquetas são criadas na medula óssea. Eles ajudam as células sanguíneas a aderirem umas às outras e as proteínas a selar e curar feridas e cortes. Mas quando os níveis de plaquetas estão baixos, como acontece com a PTI, leva mais tempo para que as feridas parem de sangrar e cicatrizem.

Os níveis de plaquetas são baixos com a PTI porque, com esse distúrbio imunológico, os anticorpos do sistema imunológico atacam e destroem as plaquetas.

A PTI não é contagiosa e não pode ser transmitida de uma pessoa para outra. Mas pode ser classificado como primário, o que significa que ocorre por conta própria, ou pode ser secundário, o que significa que outra condição o desencadeia.

Os possíveis gatilhos para ITP secundário incluem:

• Outras doenças autoimunes
• infecções crônicas
• vacinas como coqueluxe
• traumatismo
• gravidez
• certos tipos de câncer

Quais são os sintomas da PTI?

A PTI nem sempre causa sintomas perceptíveis. Alguém com PTI também pode ser assintomático por longos períodos de tempo e não apresentar nenhum sintoma até que tenha um episódio.

Se houver sintomas, os mais comuns incluem:

• hematomas fáceis, mesmo que você não se lembre de ter batido em algo
• petéquias do tamanho de um alfinete ou pontos roxo-avermelhados que quase parecem uma erupção cutânea na pele, geralmente na parte inferior das pernas
• hemorragias nasais espontâneas
• sangramento gengival
• cortes que demoram muito para parar de sangrar ou formar crostas
• sangue na urina
• sangue nas fezes
• menstruação anormalmente intensa
• sangramento abundante durante a cirurgia.

Como é diagnosticado a PTI?

Para receber um diagnóstico de PTI, seu médico começará realizando um exame físico completo. Eles perguntarão sobre seu histórico médico e os medicamentos que você está tomando.

Seu médico também solicitará exames de sangue que podem medir:

• Hemograma completo (CBC)
• Função hepática e renal
• Auto-anticorpos como FAN, FR e anti TPO
• Função tireoidiana
• Sorologias virais (HIV, HBV, HCV)

O seu médico também solicitará um esfregaço de sangue. Durante este procedimento, um profissional de saúde coletará uma amostra de sangue. Ele é colocado em uma lâmina de vidro e visto ao microscópio para verificar o número e a aparência das plaquetas vistas no hemograma completo.

Se você tiver uma contagem baixa de plaquetas, seu médico também pode solicitar o teste de medula óssea. Se sua medula óssea estiver anormal, outra doença em vez de PTI provavelmente está causando sua baixa contagem de plaquetas.

Mas se você tiver PTI, sua medula óssea estará normal. Isso ocorre porque suas plaquetas são destruídas na corrente sanguínea e no baço depois de deixarem a medula óssea, não na própria medula óssea.

Quais são os tratamentos para PTI?

Seu médico escolherá seu tratamento com base no seguinte:

• seu número total de plaquetas
• perfil de sangramentos
• necessidade de cirurgias ou interveções que aumentem seu risco de sangramentos

Em alguns casos, o tratamento não é necessário. Por exemplo, crianças que desenvolvem a forma aguda de PTI geralmente se recuperam em 6 meses ou menos sem tratamento.

Adultos com casos menos graves de PTI também podem não necessitar de tratamento. No entanto, seu médico ainda desejará monitorar sua contagem de plaquetas e glóbulos vermelhos para garantir que você não precise de tratamento no futuro.

A contagem de plaquetas que cai muito baixo coloca você em risco de sangramento espontâneo no cérebro ou em outros órgãos, enquanto uma baixa contagem de glóbulos vermelhos pode ser um sinal de hemorragia interna.

Quais tratamentos estão disponíveis para PTI?

Corticosteróides

Os corticosteróides têm sido usados como tratamento de primeira linha para PTI há mais de 30 anos; Eles podem ser administrados por via oral ou intravenosa. Dois corticosteroides que podem ser prescritos para PTI são dexametasona em altas doses e prednisona oral.

De acordo com as diretrizes de 2019 da Sociedade Americana de Hematologia (ASH), adultos recém-diagnosticados com PTI devem ser tratados com prednisona por 6 semanas.

A maioria das crianças com PTI não requer tratamento. No entanto, os corticosteroides são usados como tratamentos de primeira linha para crianças que necessitam de tratamento como crianças com sangramentos orais, purpuras umidas (bolhas de sangue) ou que sejam muito ativas.

Os corticosteróides funcionam bloqueando a resposta imunológica do seu corpo. Essa ação é conhecida como imunossupressão e diminui o número de proteínas nocivas que podem se ligar às plaquetas.

Este medicamento é administrado por um período de tempo e, em seguida, a dose é reduzida lentamente ao longo de semanas.

A duração do tratamento depende da resposta do seu corpo. O tratamento com corticosteróides também pode ser combinado com outras terapias.

Os efeitos colaterais associados aos corticosteróides incluem:

• aumento do risco de infecção
• ganho de peso
• alto nível de açúcar no sangue
• dificuldades para dormir
• retenção de líquidos

Antagonistas do receptor de trombopoetina

Com a PTI, seu sistema imunológico ataca e destrói as plaquetas porque as vê como algo estranho. Por sua vez, baixos níveis de plaquetas existem porque mesmo na tentativa de produzir mais plaquetas, o organismo falha em alcançar esse equilibrio entre destruição e produção das plaquetas.

Tomar um antagonista do receptor de trombopoetina – um tipo de medicamento – pode aumentar sua contagem de plaquetas. Ajuda estimulando a medula óssea a produzir mais plaquetas. Exemplos incluem eltrombopague e romiplostim.

Esses medicamentos vêm com potencial para efeitos colaterais, como:

• coágulos sanguíneos
• Tontura e cefaléias
• Náusea e vômito

Terapia com anticorpos

Rituximabe é um tipo de imunoterapia. É um anticorpo que inibe a ação dos Linfócitos B, produtores de anticorpos. Ele age por meio de uma proteína especializada, que se liga a uma célula imunológica específica, bloqueando exclusivamente ela.

As células B anormalmente desencadeadas desempenham um papel na destruição de plaquetas na PTI. Quando o rituximabe se liga a essas células B, ele as destrói. Isso diminui o número de células que atacam suas plaquetas.

Os efeitos colaterais deste medicamento podem incluir:

• Infecção – faz níveis de anticorpos contra virus e bacterias diminuirem e reduzem a eficácia das vacinas.
• dores no corpo, caimbras, cansaço.
• Náusea
• reações alergicas à infusão

Infusões de imunoglobulinas

Se você não responder bem aos corticosteróides ou se precisar uma resposta de aumento rápido, imediato de plaquetas, a infusão de imunoglobulina é uma ótima alternativa. Essas infusões também podem ser usadas com corticosteróides ou outros tratamentos.

A IGIV pode ser usada antes da cirurgia ou em outros casos em que você precisa aumentar sua contagem de plaquetas imediatamente. Ajuda a prevenir sangramentos ou pode tratar sangramento potencialmente fatal quando a contagem de plaquetas é especialmente baixa.

Os efeitos de uma infusão ocorrem rapidamente e duram até 4 semanas. Durante esse período, você pode experimentar efeitos colaterais, como:

• cefaléias
• Náusea
• vómito
• diarreia
• diminuição da pressão arterial
• febres e calafrios

Existe outro tipo de terapia de imunoglobulina conhecida como tratamento anti-D ou imunoglobulina anti-Rh.

Esta é uma opção para pessoas com PTI que têm um tipo sanguíneo Rh-positivo. As proteínas imunológicas neste tratamento são produzidas a partir de doadores de sangue Rh-positivos selecionados e selecionados.

Como a terapia IVIG, o tratamento anti-D é mais eficaz em aumentar rapidamente a contagem de plaquetas extremamente baixa, a fim de evitar complicações. Também pode ser usado em pessoas que não estão melhorando após a remoção do baço.

Evitar certos medicamentos e suplementos

Alguns suplementos de ervas, medicamentos de venda livre e medicamentos prescritos podem fazer com que você sangre mais facilmente, o que afeta sua contagem de plaquetas.

Esses incluem:

• Anti-inflamatórios como Ibuprofeno, nimesulida, AAS;
• chá de ibisco
• metotrexate
• ácidos graxos ômega-3
• Ginkgo biloba
• inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs), como fluoxetina e sertralina
• anticoagulantes
• alguns antibióticos

Dependendo da gravidade do seu PTI, seu médico pode recomendar que você pare de tomar esses medicamentos. Em alguns casos, a interrupção desses medicamentos e suplementos é suficiente para controlar o sangramento. Você não precisará de nenhum tratamento ITP adicional.

No entanto, nunca pare de tomar qualquer medicamento sem a aprovação do seu médico.

Esplenectomia

Quando os medicamentos não funcionam, seu médico pode recomendar uma remoção do baço, chamada esplenectomia. Os médicos normalmente realizam esse procedimento apenas em adultos que não responderam a outras opções de tratamento.

A remoção do baço pode ajudar a impedir que seu corpo ataque e destrua as plaquetas, para que o nível de plaquetas possa se normalizar.No entanto, a esplenectomia não é para todos com PTI. É eficaz em cerca de 65 a 70% dos casos. A remoção do baço também coloca você em risco de certas infecções bacterianas causadores de meningite e pneumonia.

Antibióticos

A PTI pode aumentar o risco de infecção, especialmente se você fez uma esplenectomia ou está em uso de corticóide. Alguns sintomas que podem indicar uma infecção incluem febre, mal estar, dor de garganta, tosse e falta de ar. Se você desenvolver uma infecção bacteriana, os antibióticos farão parte do seu plano de tratamento.

Mudanças no estilo de vida

Saber conviver com plaquetas baixas é primordial. Aqui estão algumas dicas de hábitos para pessoas com plaquetas baixas.

Dieta e exercícios podem fazer você se sentir melhor, desde que seja cuidadoso com a escolha das atividades. É importante evitar atividades e interações que possam causar lesões e aumentar o sangramento. Por exemplo, seu médico pode aconselhar que você evite certos esportes de contato como futebol. Também é importante usar bons sapatos para evitar escorregões e quedas.

Seu médico provavelmente recomendará que você não beba álcool. Beber álcool pode retardar a produção de plaquetas e glóbulos vermelhos, o que é perigoso para uma pessoa com PTI.

Antibióticos

Helicobacter pylori, que é a bactéria que causa a maioria das úlceras pépticas, no estômago, tem sido associada à PTI em algumas pessoas. Portanto, se outros medicamentos não funcionarem, alguns médicos podem considerar prescrever antibioticoterapia para eliminar o H. pylori, porque isso ajuda a aumentar a contagem de plaquetas em algumas pessoas.

Tratamento para PTI durante a gravidez

O tratamento para gestantes com PTI depende da contagem de plaquetas. Se você tiver um caso leve de PTI, provavelmente não precisará de nenhum tratamento além de monitoramento cuidadoso e exames de sangue regulares.

Mas se você tem uma contagem de plaquetas extremamente baixa e está no final da gravidez, é mais provável que você tenha sangramento grave e intenso durante e após o parto. Nesses casos, seu médico trabalhará com você para determinar um plano de tratamento que ajudará a manter uma contagem segura de plaquetas sem afetar adversamente seu bebê.

Se você tiver PTI junto com outras condições graves de gravidez, como pré-eclâmpsia, também precisará de tratamento.

Embora a maioria dos bebês nascidos de mães com PTI não seja afetada pelo distúrbio, alguns nascem ou desenvolvem uma baixa contagem de plaquetas logo após o nascimento. O tratamento pode ser necessário para bebês com contagem de plaquetas muito baixa mas tende a ser algo transitório.

Quais são as possíveis complicações da PTI?

A complicação mais perigosa da PTI é o sangramento, especialmente o sangramento no cérebro, que pode ser fatal. Mas sangramento grave é raro.

Na verdade, alguns dos tratamentos para PTI podem ter mais riscos do que a própria doença. Por exemplo, o uso prolongado de corticosteróides pode causar efeitos colaterais graves, incluindo:

• Osteoporose
• Catarata
• Perda de massa muscular
• Risco aumentado de infecção
• Diabetes ou pré diabetes
• Ganho de peso

A cirurgia para remover o baço aumenta o risco de infecções bacterianas e o risco de ficar gravemente doente se você desenvolver uma infecção. Se você tiver uma esplenectomia, é importante observar quaisquer sintomas de infecção e relatá-los ao seu médico imediatamente.

Quais são as perspectivas para a PTI?

Para a maioria das pessoas com PTI, a condição não é grave ou com risco de vida. Muitas pessoas com PTI são capazes de gerenciar sua condição com segurança, sem complicações a longo prazo ou diminuição da expectativa de vida.

Por exemplo, a PTI aguda em crianças geralmente remite em 6 meses ou menos sem tratamento. A PTI crônica, no entanto, pode durar muitos anos. Ainda assim, as pessoas podem viver por muitas décadas com a doença, mesmo aquelas com casos graves.

Mesmo em adultos, é possível viver com a PTI sem grandes limitações a depender da atividade exercida. Nem sempre será possível normalizar os níveis plaquetários porém o importante é almejar qualidade de vida.

A PTI pode ser curada completamente?

PTI não é curável. É possível obter remissão da doença porém pacientes com PTI podem sofrer recaída.

Com PTI crônica, você pode ter períodos de remissão quando seus sintomas melhoram por meses ou até anos, mas, eventualmente, os sintomas se repetirão. Algumas pessoas com PTI crônica têm muitas recorrências.

A PTI é muito imprevisível. Não há como saber com certeza se a doença retornará ou quando poderá retornar, pois não há causa conhecida. É por isso que é importante ficar alerta para novos sintomas.

A PTI pode voltar após uma esplenectomia?

A esplenectomia é uma cirurgia para remover o baço. Seu baço faz parte do seu sistema imunológico. Ele remove as plaquetas do sangue e produz anticorpos que destroem as plaquetas.

Em teoria, a remoção do baço deve aumentar os níveis de plaquetas. Mas como o fígado também remove as plaquetas do sangue, a esplenectomia nem sempre aumenta os níveis de plaquetas.

Cerca de 10 a 15% das pessoas com PTI não respondem à esplenectomia, e ainda das que respondem, até 40% acabam tendo uma recaída.

Como saberei se a PTI retornou?

A PTI é geralmente tratada por um hematologista, ou um especialista em doenças do sangue. Seu hematologista provavelmente agendará visitas regulares de acompanhamento para verificar se há recorrências.

Algumas pessoas com PTI crônica não apresentam nenhum sintoma, mesmo quando a contagem de plaquetas é baixa. Se você tiver sintomas de recorrência, eles podem ser muito semelhantes aos que você tinha quando foi diagnosticado pela primeira vez.

Entre as consultas médicas, observe o seguinte sintomas:

• fácil ou hematomas excessivos que não tem uma causa óbvia
• um aglomerado de pequenas manchas vermelhas sob a pele, chamado Petéquias, que geralmente aparecem na parte inferior das pernas
• sangramento ao redor das gengivas
• hemorragias nasais frequentes e difíceis de parar
• bolhas de sangue dentro da boca
• períodos menstruais intensos ou longos
• sangue nas fezes ou na urina

Ligue para o seu médico imediatamente se tiver algum desses sintomas. É importante ser tratado rapidamente para evitar sangramentos graves.